Cea mai gravă boală: de ce Franța a suspendat studiul prionilor?

Cuprins:

Cea mai gravă boală: de ce Franța a suspendat studiul prionilor?
Cea mai gravă boală: de ce Franța a suspendat studiul prionilor?
Anonim

Imaginați-vă că vă simțiți brusc rău. În primul rând, a existat o durere arzătoare la nivelul umărului și gâtului drept, care s-a intensificat și s-a răspândit în partea dreaptă a corpului. Timp de șase luni, durerea a persistat, urmată de depresie, anxietate, tulburări de memorie și halucinații. Înfricoșător de imaginat, nu-i așa? Cu toate acestea, exact așa s-a întâmplat în 2017 unui angajat al unuia dintre laboratoarele franceze pe nume Emily Jomaine - la trei luni de la diagnostic, femeia a murit. Cauza morții, după cum sa dovedit, a fost o infecție prionică. Prionii sunt un tip de proteine frecvent întâlnite în creier. Doar aceste proteine se pot transforma într-o formă pliată necorespunzător a lor, care transformă încet alți prioni „normali” din jurul lor în proscriși. În timp, acest efect în cascadă se răspândește în tot creierul și îl distruge, lăsând în urmă găuri caracteristice asemănătoare unui burete. Cea mai faimoasă boală prionică este boala Creutzfeldt-Jakob sau boala vacii nebune. Mortalitatea cauzată de aceasta (din momentul în care apar simptomele) este de 100%. În acest articol, vom vorbi despre motivul pentru care cinci institute de cercetare din Franța au suspendat simultan studiul acestor agenți infecțioși.

Laboratoarele publice de cercetare din Franța își suspendă temporar munca pe prioni după ce se crede că cel puțin doi angajați au contractat o boală cerebrală prionică rară, dar omniprezentă.

Prionii sunt agenți infecțioși neobișnuiți

Prionii, descriși pentru prima dată în 1982 de dr. Stanley Prusiner de la Școala de Medicină a Universității din California, sunt formați din proteine care se găsesc frecvent în creier. Când proteinele se transformă în prioni, acestea iau o formă de auto-propagare și, pe măsură ce se acumulează, duc la disfuncții ale creierului. Apoi, răspândindu-se pe tot corpul, îi provoacă daune ireversibile.

După descoperirea prionilor, Prusiner a emis ipoteza că unele boli nu sunt cauzate de un virus sau bacterie, ci de o proteină care a luat o formă anormală. În timp, ipoteza prionică a explicat de ce misteriosul agent infecțios este rezistent la radiațiile ultraviolete, care descompun acizii nucleici, dar este susceptibil la substanțele care distrug proteinele.

Procesul prin care se produce această schimbare este neclar și în prezent se lucrează mult la stabilirea structurii proteinei prionice atât în formele sale normale, cât și aberante, scriu cercetătorii.

Image
Image

Bolile neurodegenerative cauzate de prioni transformă literalmente creierul într-un burete.

Oamenii de știință au dezvoltat recent un model molecular al ambelor variante și au publicat lucrări care descriu structura proteinelor prionice (produse de bacteriile E. coli care au fost modificate folosind tehnici de ADN recombinant).

Lucrările ulterioare folosind imagistica prin rezonanță magnetică și cristalografia cu raze X ar trebui să îi ajute pe cercetători să înțeleagă elementele structurale cheie care permit prionilor să provoace boli. Este probabil ca alte componente celulare să le ajute în acest proces, astfel încât este vital să lucrăm pentru a înțelege biologia celulară a ambelor forme de proteine.

Boli Prion - Ce trebuie să știți?

Bolile cauzate de prioni includ o serie de boli neurodegenerative fatale la om, precum boala Creutzfeldt-Jakob (CJD), boala Kuru și boala Gerstmann-Stressler-Scheinker (GSS). Prionii provoacă, de asemenea, boli la o gamă largă de alte animale, inclusiv encefalopatia spongiformă bovină și boala de irigare cronică la cerbi (CWD). Colectiv, aceste boli se numesc encefalopatii spongiforme transmisibile.

Interesant este faptul că cauza bolilor de fund a rămas un mister pentru oamenii de știință de mulți ani. Pentru prima dată, o boală infecțioasă epidemică numită kuru a fost identificată în anii 1950 în tribul Fore din Papua Noua Guinee.

Transmiterea bolii a avut loc în timpul unui proces funerar ritual în care creierul unui membru tribal decedat a fost scos din craniu, gătit și mâncat. Analiza științifică a creierului persoanelor care au murit de boala vacii nebune sau kuru a arătat că țesutul lor cerebral avea un aspect spongios. Adică, acolo unde ar fi trebuit să fie celulele, existau găuri care indicau encefalopatie sau o scădere a numărului de celule ale creierului.

Image
Image

În cel de-al douăzeci și al patrulea episod al celui de-al doilea sezon din The X-Files, orășenii au contractat boala vacii nebune. Apropo, într-un mod extrem de extrem.

Anterior, cercetătorii de la Institutele Naționale de Sănătate din SUA au demonstrat că probele de țesut cerebral obținute de la oameni care au murit de boala vacii nebune sau kuru ar putea provoca o boală similară la cimpanzei. Se pare că aceste experimente au presupus prezența unui agent infecțios.

Prionii se pot transmite, posibil prin ingestie și cu siguranță prin infecție direct în creier sau în țesutul pielii și muscular. Cazuri ocazionale, sporadice de boală prionică apar la vârstă mijlocie sau bătrânețe, probabil, deoarece există o șansă foarte mică, dar reală, de autoprotestație prionică; probabilitatea cumulată a unei astfel de tranziții crește de-a lungul anilor, notează cercetătorii.

Ce s-a întâmplat în laboratorul francez?

Bolile prionice sunt foarte rare, nu există tratamente disponibile, iar oamenii mor de obicei în decurs de luni sau un an de simptome, care includ de obicei demență și disfuncție motorie.

Primele cazuri de boală a vacii nebune au fost raportate în anii 1990, după ce au mâncat carnea animalelor infectate. În ceea ce privește astăzi, primul caz de infecție prionică a avut loc în 2017. Asistenta de laborator Emily Jomaine s-a simțit rău la sfârșitul anului 2017 și, la trei luni după diagnostic (care a fost confirmat postum), a murit. Emily avea doar 33 de ani.

Image
Image

Emily Joman în 2010. Atunci a fost expusă prionilor.

În timp ce există posibilitatea ca Jomene să contracteze infecția în altă parte, cel mai probabil până în prezent este că a contractat-o în timpul unui accident de laborator din mai 2010, când și-a perforat pielea cu o forceps folosită pentru a procesa probe de țesut cerebral înghețate, infectate cu prionii. proiectat genetic pentru a dezvolta prioni umani.

Cercetătorii francezi au raportat incidentul tragic anul trecut. Jomene lucra într-un laborator de la Institutul Național de Cercetări pentru Agricultură, Alimentație și Mediu (INRAE) atunci când ar fi fost expusă agenților infecțioși.

Moratoriu asupra studiilor prionice

Un moratoriu de trei luni pentru studiul suplimentar al prionilor din Franța a fost impus după ce oficialii INRAE au raportat că un alt angajat dintr-unul din laboratoare fusese diagnosticat și cu CJD. Descoperirea celui de-al doilea caz a fost suficientă pentru a forța INRAE și alte patru organizații publice de cercetare să impună un moratoriu de trei luni asupra cercetării prionice în timp ce investighează circumstanțele celui de-al doilea caz.

Image
Image

Așa arată prionii - Compuși proteici cu o anumită configurație care se pot transforma în patogeni și pot provoca procese neurodegenerative în creier.

Potrivit revistei Science, un angajat al laboratorului, care s-a retras deja și este încă în viață, a contractat boala vacii nebune. Nu se știe exact ce formă de CJD este un indiciu crucial pentru înțelegerea originii bolii sale.

Majoritatea cazurilor de boală a vacii nebune sunt sporadice și par să apară fără nicio cauză specifică. Se știe că, în unele cazuri, această boală este moștenită, adică apare la persoanele cu anumite mutații ereditare.

Cel mai adesea, boala este asociată cu transmiterea de la un alt animal, de obicei o vacă. Aceste forme diferă semnificativ de cele sporadice, cazurile sporadice apar mai des la persoanele în vârstă, în timp ce boala Creutzfeldt-Jakob tinde să afecteze pacienții mai tineri.

Cu toate acestea, în teorie, toate formele de CJD pot fi transmise prin contact suficient de strâns cu o substanță cerebrală infectată (o altă boală prionică, kuru, este notorie pentru canibalism).

Image
Image

Scanarea cerebrală a unui pacient cu boala Creutzfeldt-Jakob.

Prietenii și colegii din Jomene au solicitat măsuri sporite de siguranță în laborator în timpul cercetării prionice.

Se știe că infecțiile de laborator apar cu mulți agenți patogeni, dar expunerea la prioni care cauzează boala Creutzfeldt-Jakob este neobișnuit de riscantă, deoarece nu există vaccinuri sau tratamente. Și, în timp ce majoritatea infecțiilor sunt detectate în câteva zile sau săptămâni, perioada medie de incubație pentru CJD este de aproximativ 10 ani.

Recomandat: